Cette dégénérescence progressive touche la rétine qui est une fine structure tapissant le fond de l'oeil. Son rôle est de convertir la lumière reçue en signaux électriques, qui via le nerf optique, sont envoyés au cerveau et transformés en images.
Les cellules très particulières qui composent la rétine sont appelées photorécepteurs.
Il existe deux catégories de photorécepteurs, les cônes et les bâtonnets.
Les bâtonnets sont plutôt impliqués dans la vision nocturne et les cônes dans la vision des couleurs.
Dans une situation normale, les photorécepteurs se développent chez le chat entre la naissance et la huitième semaine de vie et perdurent tout au long de l'existence.

Chez les chats atteints d'atrophie rétinienne progressive, les photorécepteurs se développent normalement mais dégénèrent ensuite, ne remplissant plus dès lors, leur rôle essentiel pour la vision.
               
 La dégénérescence débute par une baisse graduelle de la vue, touchant en premier lieu la vision nocturne, puis diurne, évoluant enfin vers une cessité totale entre l'âge de trois à cinq ans.
On comprend mieux pourquoi la PRA est désastreuse dans un contexte d'élevage, les chats atteints ayant pu se reproduire, et donc transmettre le gène défectueux, avant que l'éleveur ne réalise que la maladie est présente dans ses lignées.La maladie provoque la destruction des cellules qui enregistrent la lumière (photorécepteurs) à l'arrière de l'œil (la rétine).